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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

国是说法｜掌掴幼儿的家长被刑拘，孩子打架到底该怎么办？******

　　文/赵斌

　　近日，两名男童在幼儿园抢玩具时，一名儿童头皮被对方戳破。受伤男童家长鲁某某到对方家中讨说法期间掌掴对方男童，并于冲突中将对方男童祖父推倒致其腿部骨折。鲁某某因涉嫌故意伤害，已被公安机关依法刑事拘留。

　　目前，检察机关已介入案件。如检察机关确认相关行为事实构成犯罪，鲁某某有进入批准逮捕程序的可能。

　　原本仅是两个小孩子之间的摩擦，不料却演变为一场刑事案件。不少网友在两方家长里选择“站边”并展开讨论，一度将此事送上热搜。

　　更多理性的网友在思考、讨论：遇到此类问题应该怎么办？

　　中新社国是直通车为此采访中外专业人士，寻求建议。同时，也了解国外在处理类似问题时，有哪些经验值得借鉴？

　　事出有因，刑拘重了？

　　鲁某某用不到一天时间，从本应对方前来道歉甚至赔偿的占理一方，变成面临刑事处罚风险的“犯罪嫌疑人”。

　　“处理方式过激，打孩子、动老人不可原谅。”很多网友表达出此类观点；

　　“打得轻，自己孩子不教育就会有人替你教育，如果自己孩子被打会不惜一切代价打回去，人之常情。”这种观点也并不罕见。

　　北京京师律师事务所合伙人、律师张明在接受中新社国是直通车采访时认为：通过网上公开视频可以反映出，年轻男子掌击儿童左侧面部致儿童倒地，如果该儿童经过伤情鉴定确认为轻伤或以上，该男子将有涉嫌构成故意伤害罪而受到刑事处罚的风险。按故意伤害罪，可处三年以下有期徒刑、拘役或者管制。致人重伤的，处三年以上十年以下有期徒刑。

　　张明表示，如果是伤情较轻，未达到轻伤程度，则不构成刑事犯罪，但可以按照《治安管理处罚法》第43条的规定，给予拘留和罚款的行政处罚。并且，“殴打、伤害残疾人、孕妇、不满十四周岁的人或者六十周岁以上的人的”处10日以上15日以下拘留，并处500元以上1000元以下的罚款。视频中男子既殴打了孩子，又伤害了老人，原则可以根据上述规定从重处罚。

　　有网友认为，老人受伤是因为拿椅子要砸鲁某某，推倒老人是正当防卫，应该免责，最起码不应该受到刑事处罚。

　　张明对这个观点持不同意见。因为老人在搬起椅子后年轻男子可以通过中间间隔、劝架的人避开老人椅子可能带来的伤害；同时，老人的力量和速度都有限，而致害人正处壮年，双方力量对比悬殊，视觉上该男子完全有能力正面迎接而防止老人伤害到自己，并且大门敞开，也应该有机会夺门而出以达到避免伤害效果。

　　张明说，从视频中可以看到，致害人冲上前用大力把椅子和老人一同推倒应该超出了必要的防卫限度，其举动明显具有攻击的意图，因此更倾向认为构成故意伤害。从目前报道的结果看，造成老人腓骨骨折，一般大概率会被确认为轻伤，这将给该青年男子带来极大的刑事法律风险。即便是老人对其动手在先，也仅仅是在赔偿和责任认定时有适当分担，不足以免除其刑事处罚。

　　孩子被打，应该打回去？

　　加拿大专业从事少年儿童教育工作的华人学者彭伊博(Echo)在接受中新社国是直通车采访时表示，她接触到的当地家长相比国内家长更注重孩子自我保护意识和能力的培养，注意训练孩子体格甚至搏击、格斗技能，只要自己的孩子不吃亏，并且通过了解确认错不在己方，他们就不会放在心上。

　　国家二级心理咨询师、内蒙古乌兰浩特市青年社工服务中心主任李剑在接受中新社国是直通车采访时认为：“幼儿园阶段儿童之间冲突并不完全是坏事，尤其是男孩子。在一定条件保障下，尽量采取密切关注、不要干预的态度。”

　　李剑认为，幼儿园阶段儿童认知并未充分建立，更多地让孩子自己面对冲突并相对独立处理，这对孩子思维方式培养和大脑发育有益无害。前提是家长等监护人要密切关注，发现事情超出限度等问题及时介入。但这绝不是鼓励孩子“打回去”，因为孩子总有独立面对社会的时候，也总有打不过的时候，这种观念一旦在孩子心理上被固定，会给孩子的人生带来难以预估的风险。

　　彭伊博认为，如有介入孩子打架等冲突必要，一定是先倾听孩子的陈述与意见，如果孩子受了委屈先表示理解和安慰；如果孩子侵犯了别人，也别着急责备批评，以孩子描述为主尽量多方面了解事情原貌，再确定处理方案。

　　李剑说，引导孩子思考除了动手还有没有其他处理方式，逐渐培养孩子发散性思维习惯，不要直接给解决方案，因为这将限制孩子的思维模式建立，不能要求孩子给出的方案完美，方向正确即可。如果发现孩子明显有错误思想或举动，大都是源于父母等共同生活人的影响，孩子是家长的一面镜子。如果不能和孩子有效沟通，那更是家长在日常影响、带动、示范等教育过程中出了问题。

　　同时李剑指出，小学阶段12岁左右儿童尤其是男童如果暴躁易怒好动手，往往与即将进入青春期雄性激素分泌旺盛有关，不能简单压制，可通过和其兴趣匹配的体育运动项目来纾解他需要宣泄的体能和情绪。如果学习武术散打等对抗性项目，具有一定水准的老师、教练一定会注重武德培养，这对孩子身心发展有非常积极的作用。而初中阶段的孩子发现有暴力倾向等问题，还要关注其接触的人和事，是否是正能量。密切关注、尽少干预、重在影响和带动。

　　遇到“熊孩子”+不懂事家长组合怎么办？

　　孩子间冲突中，受伤一方家长很心疼，但不懂事家长和“熊孩子”往往同时出现，遇到了该怎么办？

　　彭伊博说，加拿大幼儿教育机构如果遇到学生冲突受伤情况会非常积极主动地处理并承担责任，如无绝对必要不会让受伤害一方知晓施害一方儿童信息。家长如果对教育机构处理不满，大都会找校长、找主管部门、找律师、找警察，不会善罢甘休，甚至选择转学。

　　据知情人向中新社国是直通车透露，涉事幼儿园疑似是双方居住小区配套的幼儿园。国是君拨通了该幼儿园电话后，有人称“具体不清楚，要了解情况去派出所”后，便直接挂断了电话。

　　目前从公开报道中也尚未找寻到幼儿园关于此事的相关处理方案、所做工作甚至是态度。在网民聚焦涉事双方时，幼儿园的责任与态度也不应被遗忘。

　　张明建议，如果孩子在学校受到欺负、霸凌或者其他伤害，第一时间应该首先和学校等孩子就读的机构沟通，因为未成年人在入校时监护责任已经发生转移，校方和教育培训机构必须对孩子的人身安全负责。如果直接与对方家长沟通理论，则极有可能产生正面冲突，从而由主动变为被动，把有理的事办成了没理。

　　如果孩子多次被欺负但并未造成轻伤等严重后果，并且学校老师等沟通无效，可以注意保留证据并争取学校老师或其他孩子作证，之后向教育主管举报其遭受校园霸凌，也可以同时向公安机关、检察机关报案，检察机关会根据实际情况依法作出训诫、矫正或者向其家长作出强制家庭教育令等措施。同时，受害学生家长也可以向当地人民法院提起诉讼，要求对方进行民事赔偿。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）